第三十二章 库欣综合征
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并不是因为这个母亲表现的如何坚强，因而在孙立恩眼中显得高大沈轻眉确实是一个高大且壮硕的女人。
之前几次见面孙立恩倒是没什么印象，但现在再仔细一看，身高至少一米七五以上的沈轻眉确实高大她甚至比刘主任高了快小半个头。
“等一下。”孙立恩叫住了正准备离开的沈轻眉。
沈轻眉抹着眼泪，“还有什么事？”
“这个……”孙立恩组织了一下语言，“您丈夫有多高？”
“一米八八。”沈轻眉困惑道，“为什么突然问这个？”
“刘主任，我知道陈雯是什么病了！”孙立恩冲进了抢救室，他兴奋的朝刘堂春喊道。声音太大，引起了周围不少医护人员的侧目。
“哦？说说看。”刘堂春嘴角露出了笑容。兴奋的年轻医生高举双手，兴奋的喊着“我知道了”，这个场景确实很有感染力。
“造成陈雯皮肤损伤和坏死的不是华法林，是她的高血钙。”孙立恩仿佛有千言万语却不知道该从何说起，他有些语无伦次的解释道，“她的血栓，她的精神症状，甚至肥胖和发育迟钝……陈雯现在身高还不到一米四，这些都解释的通了！”
“所以呢？”刘堂春问道，“你的诊断是什么？”
“她有库欣综合征，她的身体一直在分泌过量的激素！”孙立恩指着躺在床上的陈雯，“不需要做坏疽切除，只要纠正了她体内的高血钙和高激素水平就行了！”
刘堂春认真听完了孙立恩的解释，微笑着点了点头，然后摇了摇头。“血液检查没有提示她高激素水平。而且库欣综合征也不会导致高血钙状态。她没有出现向心性肥胖，没有出现典型的水牛背，你的诊断证据不足。”
“库欣综合征导致的高激素水平是周期性的，我们给陈雯抽血检查是在她刚刚入院的时候。没有持续性监测，很容易错过她的高激素水平期。”孙立恩解释道，他看见了躺在病床上的陈雯，并且看到了她状态栏里新增出的“高促肾上腺皮质激素”状态。“儿童库欣综合征并不一定都会出现向心性肥胖，也有发育迟滞和全身性肥胖的表现，只要解决她的高激素水平，她就能康复！”
“至少需要一次血液测试证实她确实有高激素水平症状。”刘堂春思考了一会，却仍然摇了摇头道，“传统的大剂量地塞米松测试需要两天，她等不了那么久。我估计最多两个小时，她的坏疽就会突破腹壁。检测高血钙的血液测试也来不及。”
“如果是库欣综合征，那她还有救。如果不是库欣综合征，在我们切除了她的乳腺组织后，她仍然会面临生命威胁。”接诊了陈雯的曹严华医生也同意孙立恩的观点。“小孙对于高血钙状态的看法有道理，我觉得至少可以考虑上降钙素。”
“没有确诊库欣，就不能按照库欣治疗。这是原则问题。”刘堂春仍然坚持着不肯让步，“诊断性治疗有严格限定，小儿库欣综合征肯定不是其中之一。仅仅凭借没有证据的诊断，就要把它当做罕见病进行治疗，这更不可接受。没有确实的证据之前，我不可能同意这种治疗。”
“那就给她做核磁共振。”孙立恩当机立断，“这不是治疗，也不是有创检查，只是做个核磁共振总可以吧？”
“你真是晕了头了。”刘堂春终于忍不住低声斥责道，“你要用核磁共振来干什么？检查她的血钙指数，还是检查她的激素水平？”
“我要用核磁共振，来找造成库欣综合征的元凶。”孙立恩毫不退缩，对着刘堂春道，“只要找到肿瘤，就能证实库欣综合征。”
刘堂春沉默了。曹严华医生和孙立恩站在一起，等待着最后的宣判。
“去做吧。”刘堂春点了头。“但愿你是对的。”
带着孙立恩等人一起进了监控室后，罗哥一屁股坐进了椅子里。“小孙你也坐，喝可乐不？”
核磁共振（mri）的监控室里，大概是一个医院最舒服的地方。这里有独立的卫生间，部门专属的冰箱，沙发，甚至有个不怎么大的二楼，里面放了两张单人床，供值班的影像狗们晚上打盹用。
冰可乐拿在了手里，孙立恩没着急去拧盖子，而是急不可待的坐在了监视器前面，“罗哥，救命如救火，赶紧吧。”
“我也想快点。”罗哥按了几个按钮后往后身后的椅子上一靠，无奈道，“可现在这已经是最快速度了。核磁共振又不会因为你踹它两脚就变得更快一些。”
孙立恩拧开可乐，狠狠灌了一口碳酸饮料下去。急迫的心情似乎也因为冰冷而刺激的液体平缓了一些。“先从头部开始，扫她的脑下垂体。”
其实，从状态栏里显示出来的“高促肾上腺皮质激素”，已经直接无误的说明了陈雯的病灶位置。她的脑垂体处应该有一个肿瘤。
高促肾上腺皮质激素，英文缩写为“acth”。由脑垂体分泌。和名字一样，它直接作用于人体的肾上腺，导致两侧肾上腺组织增生，并且引发皮质醇大量分泌。它的异常分泌，是库欣综合征的主要致病原因。
而acth过度分泌，只可能是垂体腺出现了异常。虽然acth增高同时也是原发性肾上腺素功能不全的重要表现，但陈雯的症状明显不符合这一疾病。因此，孙立恩才敢直接和刘主任叫板，坚持认为陈雯罹患了库欣综合征。
既然怀疑是脑垂体腺有病变，罗哥自然就选用了专门针对脑部蝶鞍区的核磁共振扫描程序。扫描层厚则被特意调整到了扫描层厚1毫米的标准上。
“找到了。”核磁共振的机器发出了各种奇怪的轰鸣声，十来分钟后，监控室里传来了罗哥兴奋的喊叫。他一把抓住了放松下来的孙立恩，一边摇晃着孙立恩一边兴奋道，“你小子真是神了！”全然不顾孙立恩手里的可乐撒了一地。
“我马上去安排手术。”孙立恩也露出了笑容，陈雯终于逃过了乳腺切除的命运。
并不是因为这个母亲表现的如何坚强，因而在孙立恩眼中显得高大沈轻眉确实是一个高大且壮硕的女人。
之前几次见面孙立恩倒是没什么印象，但现在再仔细一看，身高至少一米七五以上的沈轻眉确实高大她甚至比刘主任高了快小半个头。
“等一下。”孙立恩叫住了正准备离开的沈轻眉。
沈轻眉抹着眼泪，“还有什么事？”
“这个……”孙立恩组织了一下语言，“您丈夫有多高？”
“一米八八。”沈轻眉困惑道，“为什么突然问这个？”
“刘主任，我知道陈雯是什么病了！”孙立恩冲进了抢救室，他兴奋的朝刘堂春喊道。声音太大，引起了周围不少医护人员的侧目。
“哦？说说看。”刘堂春嘴角露出了笑容。兴奋的年轻医生高举双手，兴奋的喊着“我知道了”，这个场景确实很有感染力。
“造成陈雯皮肤损伤和坏死的不是华法林，是她的高血钙。”孙立恩仿佛有千言万语却不知道该从何说起，他有些语无伦次的解释道，“她的血栓，她的精神症状，甚至肥胖和发育迟钝……陈雯现在身高还不到一米四，这些都解释的通了！”
“所以呢？”刘堂春问道，“你的诊断是什么？”
“她有库欣综合征，她的身体一直在分泌过量的激素！”孙立恩指着躺在床上的陈雯，“不需要做坏疽切除，只要纠正了她体内的高血钙和高激素水平就行了！”
刘堂春认真听完了孙立恩的解释，微笑着点了点头，然后摇了摇头。“血液检查没有提示她高激素水平。而且库欣综合征也不会导致高血钙状态。她没有出现向心性肥胖，没有出现典型的水牛背，你的诊断证据不足。”
“库欣综合征导致的高激素水平是周期性的，我们给陈雯抽血检查是在她刚刚入院的时候。没有持续性监测，很容易错过她的高激素水平期。”孙立恩解释道，他看见了躺在病床上的陈雯，并且看到了她状态栏里新增出的“高促肾上腺皮质激素”状态。“儿童库欣综合征并不一定都会出现向心性肥胖，也有发育迟滞和全身性肥胖的表现，只要解决她的高激素水平，她就能康复！”
“至少需要一次血液测试证实她确实有高激素水平症状。”刘堂春思考了一会，却仍然摇了摇头道，“传统的大剂量地塞米松测试需要两天，她等不了那么久。我估计最多两个小时，她的坏疽就会突破腹壁。检测高血钙的血液测试也来不及。”
“如果是库欣综合征，那她还有救。如果不是库欣综合征，在我们切除了她的乳腺组织后，她仍然会面临生命威胁。”接诊了陈雯的曹严华医生也同意孙立恩的观点。“小孙对于高血钙状态的看法有道理，我觉得至少可以考虑上降钙素。”
“没有确诊库欣，就不能按照库欣治疗。这是原则问题。”刘堂春仍然坚持着不肯让步，“诊断性治疗有严格限定，小儿库欣综合征肯定不是其中之一。仅仅凭借没有证据的诊断，就要把它当做罕见病进行治疗，这更不可接受。没有确实的证据之前，我不可能同意这种治疗。”
“那就给她做核磁共振。”孙立恩当机立断，“这不是治疗，也不是有创检查，只是做个核磁共振总可以吧？”
“你真是晕了头了。”刘堂春终于忍不住低声斥责道，“你要用核磁共振来干什么？检查她的血钙指数，还是检查她的激素水平？”
“我要用核磁共振，来找造成库欣综合征的元凶。”孙立恩毫不退缩，对着刘堂春道，“只要找到肿瘤，就能证实库欣综合征。”
刘堂春沉默了。曹严华医生和孙立恩站在一起，等待着最后的宣判。
“去做吧。”刘堂春点了头。“但愿你是对的。”
带着孙立恩等人一起进了监控室后，罗哥一屁股坐进了椅子里。“小孙你也坐，喝可乐不？”
核磁共振（mri）的监控室里，大概是一个医院最舒服的地方。这里有独立的卫生间，部门专属的冰箱，沙发，甚至有个不怎么大的二楼，里面放了两张单人床，供值班的影像狗们晚上打盹用。
冰可乐拿在了手里，孙立恩没着急去拧盖子，而是急不可待的坐在了监视器前面，“罗哥，救命如救火，赶紧吧。”
“我也想快点。”罗哥按了几个按钮后往后身后的椅子上一靠，无奈道，“可现在这已经是最快速度了。核磁共振又不会因为你踹它两脚就变得更快一些。”
孙立恩拧开可乐，狠狠灌了一口碳酸饮料下去。急迫的心情似乎也因为冰冷而刺激的液体平缓了一些。“先从头部开始，扫她的脑下垂体。”
其实，从状态栏里显示出来的“高促肾上腺皮质激素”，已经直接无误的说明了陈雯的病灶位置。她的脑垂体处应该有一个肿瘤。
高促肾上腺皮质激素，英文缩写为“acth”。由脑垂体分泌。和名字一样，它直接作用于人体的肾上腺，导致两侧肾上腺组织增生，并且引发皮质醇大量分泌。它的异常分泌，是库欣综合征的主要致病原因。
而acth过度分泌，只可能是垂体腺出现了异常。虽然acth增高同时也是原发性肾上腺素功能不全的重要表现，但陈雯的症状明显不符合这一疾病。因此，孙立恩才敢直接和刘主任叫板，坚持认为陈雯罹患了库欣综合征。
既然怀疑是脑垂体腺有病变，罗哥自然就选用了专门针对脑部蝶鞍区的核磁共振扫描程序。扫描层厚则被特意调整到了扫描层厚1毫米的标准上。
“找到了。”核磁共振的机器发出了各种奇怪的轰鸣声，十来分钟后，监控室里传来了罗哥兴奋的喊叫。他一把抓住了放松下来的孙立恩，一边摇晃着孙立恩一边兴奋道，“你小子真是神了！”全然不顾孙立恩手里的可乐撒了一地。
“我马上去安排手术。”孙立恩也露出了笑容，陈雯终于逃过了乳腺切除的命运。